Болезнь Олье

Как проявляется болезнь Олье (дисхондроплазия)?

Болезнь Олье

Болезнь Олье — это редкая патология, которая проявляется в аномальном развитии костного скелета. Впервые заболевание было описано в 1899 году лионским хирургом Олье, он смог открыть и охарактеризовать данное отклонение с помощью рентгена.

Эту болезнь еще называют хондроматоз (бывает односторонний или множественный) и дисхондроплазия костей. Чаще всего заболевание относят к врожденным патологиям, так как первые признаки наблюдаются у некоторых детей при рождении и в младшем детском возрасте.

Но хондроматоз может впервые проявиться даже в возрасте 20 лет и более, хотя случается это очень редко.

Признаки заболевания

Обнаружить аномалию можно в период интенсивного роста, в данном случае наблюдается деформация костей в виде наростов хрящевой ткани, то есть происходит выброс хрящевой ткани снаружи или внутрь кости.

Также заболевание проявляется в ненормальном развитии конечностей, например, руки аномально короткие.

Поражает заболевание в основном хрящи и суставы конечностей, чаще кисти, стопы и таз, реже встречается нарушение в ребрах, черепе, грудной клетке, лопатках и крайне редко поражается позвоночник.

Наросты можно прощупать в местах, где мышцы развиты слабо в районе проксимальных поверхностей костей. Плотные хрящевые наросты в виде бугров нарушают двигательную функцию, при этом болевой синдром отсутствует.

Болезнь делает кости очень хрупкими и ломкими, даже незначительные повреждения могут привести к перелому, который сопровождается очень сильной болью, но в отличие от обычных переломов не наблюдается травматическое воздействие на ткани.

Болезнь Олье (дисхондроплазия) может протекать в нескольких стадиях, в зависимости от того, насколько широко распространен патологический процесс:

  1. Первый этап характеризуется воспалением одной кости, эта стадия называется монооссальной.
  2. На втором этапе воспаление охватывает 2–3 кости — это олигооссальная стадия.
  3. Третий этап заключается в множественном проявлении болезни на 4-х и более костях. Данная стадия называется полиоссальной.

Кроме этого, выделяют акроформу — когда хондроматоз развивается только в кистях и/или стопах.

Таким образом, важно обнаружить патологию на ранней стадии, поскольку очаг заболевания растет вместе с человеком (очень часто в латентной форме) и в итоге костенеет, в данном случае удалить наросты невозможно.

Диагностируется заболевание Олье путем внешнего осмотра и анализа анатомических данных. Если есть подозрения на наличие болезни, проводят полную рентгенографию участков костей, где возможно развитие воспалительного процесса.

Болезнь, вероятнее всего, распространяется по наследству, поэтому необходимо уточнять данный факт в каждом отдельном случае.

Как выглядит хондроматоз, можно увидеть на фото.

Фото. Дисхондроплазия

Причины и факторы возникновения болезни

Данный недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. На данный момент заболевание Олье полностью не изучено, в связи с этим причины его образования точно не определены.

Существует предположение, что отклонение может передаться на генетическом уровне непосредственно по аутосомно-доминантному типу наследственности. В соответствии с этой гипотезой патология начинает закладываться еще на стадии развития эмбриона.

Но с другой стороны, встречались случаи, когда у больных в роду не было родственников с дисхондроплазией. Поэтому определить точно, передается ли болезнь наследственно, тоже нельзя.

Терапевтические методы

Терапевтических методов борьбы с дисхондроплазией несколько:

  • оперативный;
  • ортопедический;
  • консервативный.

Желаемый результат можно получить только путем комплексного лечения, совмещая все возможные методы. Большинству больных необходимо применять оперативный метод. Цель оперативного вмешательства — удаление патологического очага кости, после этого необходимо проводить пластические операции.

Консервативное лечение заключается в компенсации недостающей длины больной кости, например, с помощью определенной обуви, которую изготавливают индивидуально.

При значительной деформации и недостатке длины конечности используют методику вытягивания, но она не применяется в тяжелых случаях.

Хирургическое вмешательство является обязательным в тяжелых случаях, и когда опухолевидные образования переродились в злокачественные.

Наряду с данными способами применяют поддерживающее лечение. Чтобы поддержать суставы и кости, необходимо ношение ортопедической обуви и/или ортопедического аппарата, который фиксирует сустав. Также для людей с данным заболеванием разработана специальная лечебная физкультура, которая является обязательной для выполнения, поскольку это позволяет держать мышцы в тонусе и укрепить связки.

Таким образом, заболевание Олье является редкой патологией с не полностью изученной этиологией. Болезнь требует особого внимания и терапии. Лечение обычно длительное, поэтому больной должен регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять необходимые рекомендации.

Источник

Источник: http://neosensys.com/dvigsistema/kak-proyavlyaetsya-bolezn-ole-dishondroplaziya/

Что такое болезнь Олье. Болезнь Олье: диагностика и лечение

Болезнь Олье
Здоровье 30 мая 2016

Вам кажется, что у вашего маленького ребёнка медленно растут ноги или руки? Возможно, у него болезнь Олье. Это заболевание, при котором происходят аномалии развития костного скелета, то есть его дисплазии.

Другие названия упомянутого заболевания — множественный хондроматоз костей, односторонний хондроматоз или дисхондроплазия костей. Свое основное название заболевание получило от имени лионского хирурга Олье.

Болезнь он открыл и описал, благодаря использованию рентгеновских лучей, в 1899 году.

Что такое болезнь Олье

Эта болезнь относится к аномалиям развития костного скелета, к которым принадлежит множество заболеваний, в том числе и хорошо известная многим мамам малышей тазобедренная дисплазия.

Заболевание чаще проявляется в детском возрасте, из-за чего раньше считалось, что это болезнь детей. Сейчас доказано, что патология может дебютировать и у взрослых (признаки могут проявляться даже в возрасте 20-40 лет).

Это врождённая патология, однако обнаруживается она спустя некоторое время — в раннем детстве или в подростковом периоде – то есть во время интенсивного роста, когда становятся очевидными деформации костей и/или ненормальное развитие рук и ног.

При болезни Олье в метафизах длинных трубчатых костей конечностей появляются наросты хрящей. Развивается заболевание преимущественно в костях, хрящах и суставах рук и ног, в частности в стопах и кистях, а также в костях таза, но встречается оно и в рёбрах, грудине или черепе.

Наросты, или энхондромы, делают наружный слой кости тонким и хрупким. По сути, это доброкачественные опухоли, которые способны перерасти в злокачественные (например, хондросаркомы). К счастью, это случается крайне редко.

Во время полового созревания наросты стабилизируются и заменяются костями.

Итак, болезнь Олье – тяжёлое наследственное заболевание, окостенение хрящевого скелета, при котором также происходит и утолщение метафизов (шейки трубчатых костей). Причина ее возникновения до сих пор неизвестна. В ряде случаев она носит аутосомно-доминантный генетический характер.

Схожими с дисхондроплазией заболеваниями являются редкие синдромы Маффуччи и Протея. При первом, кроме доброкачественных хрящевых наростов и скелетных деформаций, на коже образуются гемангиомы – тёмно-красные пятна неправильной формы, состоящие из кровеносных сосудов. При втором развиваются доброкачественные опухоли в различных частях тела.

Кто подвержен заболеванию

Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.

Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Симптомы заболевания

Чтобы не пропустить признаки заболевания, родители должны насторожиться, если у ребёнка:

  • задерживаются в развитии некоторые участки конечности/конечностей;
  • отмечается асимметрия и укорочение в них;
  • наблюдается хромота;
  • есть перекос таза;
  • присутствуют искривления суставов по вальгусному или варусному типу.

Все эти факторы дают возможность предполагать, что у ребёнка болезнь Олье.

Заболевание не всегда проявляется сразу при рождении, но уже в возрасте 1-4 лет можно заметить, что у ребёнка медленнее, чем полагается, растут ноги или руки. Это основной симптом болезни, который нельзя оставлять без внимания. В остальном малыш развивается нормально, несмотря на то что ему поставлен диагноз «болезнь Олье».

Дисхондроплазия чаще всего поражает одну конечность, тем не менее нередки случаи поражения обеих. Если заболевание коснулось ног, ребёнок будет низкого роста за счёт их укорочения. Особенно сильно отстают в росте кости, если патологический процесс начался очень рано.

Деформации протекают болезненно, прогрессируют медленно. Конечность, подверженная заболеванию, становится короче, толще, меняется походка, наблюдается хромота. Может наблюдаться варусная или вальгусная деформация колена (реже — проксимального конца бедра или стопы), сколиоз позвоночника.

Мышечная атрофия при этом заболевании не присутствует.

Большим изменениям подвергаются фаланги, плюсневые и, в ряде случаев, пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений.

Страдающие болезнью Олье подвержены переломам, так как вследствие заболевания у них неправильно развивается костная ткань. Впрочем, переломы чаще всего беспроблемно зарастают.

Сопутствующие заболевания

Дисхондроплазию могут сопровождать поражения других органов, хотя сопутствующие заболевания развиваются далеко не всегда. В частности, у маленьких девочек вместе с болезнью Олье может наблюдаться тератома яичника и эндокринные нарушения, в том числе тяжелые, включая очень ранние менструации и преждевременное половое созревание с ускорением окостенения.

Впрочем, развитие возвращается в норму при удалении опухоли яичника.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Олье, в первую очередь необходимо сделать рентген. Также следует провести биопсию кости и магнитно-резонансную томографию. При обнаружении заболевания, больным требуется регулярное обследование у врача, чтобы при необходимости своевременно выявить злокачественные трансформации в хондросаркому.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при болезни Олье, по сути, не нужна уже после рентгенологического исследования, так как картина хондроматоза очень специфична. Тем не менее каждый случай индивидуален, а набор болезненных признаков практически не повторяется, поэтому врачам следует исключить ряд схожих заболеваний.

Рентген исключает атипичную хондродистрофию, гемигипертрофию или гемиатрофию костей, рахитические деформации и некоторые другие заболевания. Также, благодаря рентгеновским снимкам, исключается болезнь Реклингаузена, с которой обычно можно спутать болезнь Олье. Главный принцип – необходимо сделать рентген всего скелета, а не его части.

Принципы лечения

Дисхондроплазия в настоящее время, к сожалению, не имеет способов рационального лечения. В отличие, например, от такого заболевания, как тазобедренная дисплазия, хондроматоз лечится только хирургической коррекцией деформации. В ряде случаев показано искусственное эндопротезирование. Остальное лечение, которое должен получать больной, – симптоматическое и поддерживающее.

Хирургическое вмешательство показано преимущественно взрослым, так как, по современным наблюдениям, при оперативной коррекции в школьном возрасте стойких результатов получено не было, а это означает, что смысл проводить хирургическое лечение есть лишь при сформировавшихся деформациях, но не динамических. Однако при тяжёлых поражениях возможно оперативное вмешательство и для детей, особенно если речь идёт о пальцах, которые значительно искривляются при болезни Олье.

Болезнь требует поддержания суставов и костей: пациентам показано ношение ортопедической обуви, использование ортопедического аппарата и других устройств для закрепления суставов. Больные обязательно должны заниматься разработанными именно для этой патологии упражнениями лечебно-физкультурного комплекса.

Полезны также занятия гимнастикой и упражнения на специальных тренажёрах. Это помогает вернуть тонус мышцам и укрепить связки.

Прогноз

По исследованиям, чаще всего к пубертатному возрасту хрящевая ткань заменяется костной (возможно, именно поэтому у взрослых случаи заболевания выявляются крайне редко). Однако у маленьких детей прогноз менее радужен: деформация, хоть и медленно, но прогрессирует. Именно этим и опасна болезнь Олье.

Болезнь настолько индивидуально проявляется в каждом случае, что в целом прогноз оценить однозначно трудно. При многочисленных поражениях он более благоприятен, чем в случае локализованных одиночных изменений.

Одиночные деформации приводят к укорочению одной из конечностей и, следовательно, к их асимметрии, особенно если речь идёт о маленьких детях. А это уже невозможно исправить.

Также при раннем развитии опухолей увеличивается риск различных уродств пальцев.

Трансформация в хондросаркому

Несмотря на то что трансформация в злокачественный вид — хондросаркому — происходит нечасто, всё же вероятность развития рака существует.

Преимущественно это случается в подростковом возрасте, хотя ряд современных исследований показывает, что это может произойти и намного позже.

По этой причине больным дисхондроплазией рекомендуются регулярные консультации у врача и медицинские обследования.

Источник: .ru Здоровье
Инфаркт: что это такое, причины возникновения, первые признаки, диагностика и лечение. Виды инфарктов

Сердечно-сосудистые заболевания стоят практически на первом месте среди причин смертности населения во многих странах. Одна из часто встречающихся патологий – это инфаркт, что это за заболевание, по какой причин…

Здоровье
Что такое костный туберкулез? Как передается? Причины и лечение

Заболеть костным туберкулезом можно из-за плохих бытовых условий, физического переутомления, получения травмы, часто повторяющихся заболеваний инфекционного характера, переохлаждения, плохих условий труда.Глав…

Здоровье
Что такое демографическая крапивница? Дермографическая крапивница: причины и лечение

Демографическая крапивница (так часто ошибочно называют дермографическую крапивницу) считается одной из распространенных патологий, которая диагностируется у 5% населения планеты. Заболевание дает о себе знать появлен…

Здоровье
Микоз — что такое? Заболевание микоз: причины, симптомы, профилактика и лечение

Одним из инфекционных поражений кожи является микоз. Что такое микоз, может грамотно объяснить любой дерматолог. Возбудителем его являются условно-патогенные организмы и антропофильные грибы.Описание проблемы

Здоровье
Что такое кольпит у женщин? Кольпит: признаки и лечение

Многие представительницы прекрасного пола не понаслышке знают, что такое кольпит. У женщин эта болезнь характеризуется воспалением слизистой оболочки влагалища и является одной из самых распространенных женских патоло…

Здоровье
Что такое дислексия? Дислексия у детей: симптомы и лечение

Многие люди понятия не имеют о том, что такое дислексия. Но есть и те, кто не понаслышке знаком с этим специфическим нарушением, которое выражается в неспособности овладеть навыком чтения. Дислексия у детей проявляетс…

Здоровье
Что такое бели? Бели у женщин: причины и лечение. Как избавиться от белей

Посещая гинеколога, очень многие девушки задают ему вопрос о том, что такое бели? Как прави…

Здоровье
Что такое ветрянка, стадии, проявления, виды, длительность и лечение

Ветряная оспа — весьма распространенное заболевание. Чаще всего от него страдают детишки дошкольного и младшего школьного возраста. В большинстве случаев болезнь не является опасной, так как маленькие пациенты п…

Здоровье
Что такое абсцесс легкого? Причины, признаки, симптомы и лечение заболевания

Абсцессом называется воспаление тканей легкого с их расплавлением и образованием в полости гнойных масс. Данная патология возникает из-за распространения патогенных микроорганизмов. Читатели уже узнали, что такое абсц…

Здоровье
Как повысить иммунитет и забыть, что такое болезни

На вопрос, как повысить иммунитет, однозначного ответа нет. Многие заболевания являются признаком повышенного иммунитета. Поэтому говорить следует скорее об урегулировании иммунных функций организма. И тут подход тоже…

Источник: http://monateka.com/article/84786/

Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам

Болезнь Олье

Дисхондроплазия (болезнь Олье) – довольно редкое заболевание, поэтому важно попасть к специалистам, которые имеют опыт борьбы с ним. В многопрофильной клинике Топ Ассута собран уникальный врачебный состав: ортопеды и хирурги справляются даже с очень сложными патологиями, к которым, безусловно, относится и хондроматоз костей.

Методы лечения болезни Олье в Израиле признаны наиболее эффективными.

Это подтверждают те, кто прошел лечение болезни Олье в Израиле – отзывы говорят о том, что врачи эффективно останавливают патологический процесс разрастания хрящевой ткани, восстанавливают нормальную двигательную функцию, устраняют деформацию костей.

Поскольку это заболевание имеет риски перерастания в злокачественную хондросаркому, лечение болезни Олье в Израиле предусматривает тщательную диагностику. Она со 100% вероятностью обнаруживает как патологические очаги, так и возможную малигнизацию хрящевой и костной тканей.

Как правило, дисхондроплазия обнаруживается еще в младенчестве, хотя бывают случаи ее диагностирования в возрасте 30 лет. Немедленное начало лечения заболевания позволяет предотвратить патологические переломы и избежать значительной деформации костей.

Болезнь характеризуется аномальным скоплением хрящевой ткани внутри и снаружи костей, в зонах роста. Это приводит к тому, что они деформируются, слой внешней костной ткани истончается, а это чревато частыми переломами.

Терапия при болезни Олье – довольно сложная, поэтапная, она требует большого мастерства от врачей-ортопедов и терпения от пациента, особенно если учесть, что, как правило, симптоматика проявляется у детей 3-6 лет. Врачи Топ Ассута рекомендуют не медлить с началом терапии даже при отсутствии болей, ведь дисхондроплазия склонна прогрессировать достаточно быстро.

Лечение монооссальной, начальной стадии, когда возникает один очаг, гораздо легче, чем терапия при прогрессирующей стадии, когда возникает два, три и более очагов поражения.

Методы зависят как от стадии развития болезни, так и от локализации патологии (в длинных большеберцовых и бедренных трубчатых костях, мелких костях стоп и пальцев, ребрах, лопатках, тазе и так далее). Масштаб терапии также зависит от того, сколько очагов выявлено. Возраст также играет роль: как правило, детям не проводят операции, поскольку они в детском возрасте не дают желаемого эффекта.

Консервативное лечение. Пациенту назначаются препараты для снятия воспаления, обезболивающие лекарства, средства для укрепления костей. Все используемые в клинике Топ Ассута лекарства являются максимально щадящими для детского организма и характеризуются сниженным количеством побочных действий.

Ортопедическое лечение. Хороший эффект имеют методики терапии, направленные на коррекцию возникших деформаций с помощью наложения специальных повязок, ортопедических конструкций и ношения ортопедической обуви.

Корректирующие повязки позволяют выравнивать кости, особенно эффективно этот метод работает у маленьких пациентов, когда кости еще достаточно пластичны и легче поддаются коррекции.

В Топ Ассута используют новейшие конструкции для вытягивания и устранения искривления костей.

Операция. Проводится после того, как кости закончили интенсивный рост, то есть начиная с подросткового возраста. При болезни Олье выполняется краевая резекция с удалением патологической хрящевой ткани на кости.

Образовавшийся дефект ликвидируется с помощью специального медицинского материала или костной ткани самого пациента. Аутотрансплантация (замещение ткани костным материалом самого пациента) является предпочтительным методом, так как при нем не возникает отторжения.

В случаях более тяжелой деформации проводят остеотомию – искусственный перелом кости и ее выравнивание. Корректирующая остеотомия проводится в Топ Ассута наиболее щадящими методами, которые уменьшают кровопотери и срок восстановления пациента после операции.

После вмешательства накладывается специальная конструкция, которая призвана улучшить прогноз правильного срастания кости.

Если болезнь Олье осложнена злокачественным процессом, операция проводится в обязательном порядке. В ее ходе удаляется онкоочаг и прилежащие к нему ткани, затем при необходимости проводят эндопротезирование или пластику кости с помощью аутотрансплантантов.

Диагностика болезни Олье в Израиле

Дисхондроплазия относится к редким патологиям, не всегда врачи обладают нужными квалификацией и опытом, чтобы ее диагностировать на ранней стадии. Лишь в немногих клиниках стран СНГ вовремя и правильно определяют диагноз.

В Топ Ассута работают опытные врачи-диагносты, способные выявить наличие болезни Олье на начальном этапе.

Сложность диагностики заключается и в том, что если не наблюдается мышечная гипотрофия, пациента не тревожат боли, то обращение к врачам затягивается до того момента, когда возникают множественные поражения, видимые деформации и ухудшается качество жизни.

Существует альтернативный поездке способ пообщаться с квалифицированным врачом-ортопедом, но при этом не тратить время и деньги на приезд в Израиль. Это – видеоконсультация по скайпу.

Подобной услугой воспользовались уже тысячи пациентов из разных стран. Кто-то из них, получив грамотное заключение врача, приехал для прохождения дальнейшей диагностики и лечения в Израиль.

Кто-то остался лечиться на родине, согласно рекомендациям израильского ортопеда.

Для того чтобы получить видеоконсультацию, достаточно заполнить заявку на нашем сайте и иметь доступ в Интернет. Общение с ведущим детским ортопедом ведется в комфортной обстановке, в удобное для пациента время. Врач анализирует данные диагностики, проведенной местными врачами, и делает свое заключение о диагнозе, а также о том, насколько необходимо пройти лечение в Израиле.

В том случае, если пациент все-таки нуждается в поездке в Топ Ассута, для него составляется индивидуальная программа обследования и лечения в клинике.

Первый день. Приезд в страну

Очная консультация у врача-ортопеда. Специалист проводит визуальную оценку состояния пациента, назначает необходимые исследования. Для тех, кто получил скайп-консультацию до приезда в клинику, первый осмотр у врача бесплатно.

Второй день. Обследование

Рентгенография дает исчерпывающую информацию о повреждении костей, количестве и расположении патологических скоплений хрящевой ткани.

Благодаря тому, что клиника Топ Ассута оснащена новейшими высокочувствительными приборами для проведения рентгенографического исследования, врачи могут точно определить стадию болезни и распространенность атипичного процесса.

Если пациент нуждается в проведении хирургического лечения, возможны дополнительные исследования (как лабораторные, так и инструментальные).

Третий день. Экспертная группа

Специально собранный консилиум специалистов по лечению патологий костной и хрящевой тканей анализирует данные обследования и выносит взвешенное решение о наиболее подходящем виде терапии.

Преимущества Топ Ассута

  1. Квалификация врачей. Опыт лечения такой редкой патологии, как болезнь Олье, есть у специалистов далеко не во всех клиниках. Ортопеды Топ Ассута обладают необходимыми знаниями и навыками.
  2. Современные методы. Лечение ведется согласно международным стандартам, новейшими препаратами с применением эффективных процедур.  
  3. Органосохраняющие операции. Хирурги не только устраняют патологию, но и ликвидируют возникший из-за нее дефект кости наиболее щадящим методом.
  4. Возможность предварительной консультации. Перед тем, как приехать в Израиль, пациент может проконсультироваться с врачом по скайпу.
  5. Приемлемая цена. Стоимость в Топ Ассута ниже, чем в аналогичных клиниках других стран с таким же высоким уровнем медицины.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/bolezn-ole/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.