Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — что это

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз – это неврологическая болезнь, которая возникает из-за нехватки витамина В12.  Поражает спинной мозг и проявляется, это в виде нарушения чувствительности и парализации ног.

Для выявления заболевания проводится специальный анализ, который показывает уровень витамина В12. Обязательно должно применяться лечение, так как могут быть серьезные последствия. Необходимо также будет придерживаться определённой диеты.

Если будет назначена правильная терапия, то можно прийти быстро к полному выздоровлению.

Основные причины

Основной причиной недостаток витамина В12 является анорексия, когда исключаются мясные, рыбные и молочные продукты. При долгом голодании или несбалансированном питании. Если недостаточная выработка вещества для всасывания витамина В12, то происходит фуникулярный миелоз.

Существуют следующие причины развития заболевания:

  • постоянное распитие спиртных напитков;
  • употребление препаратов, которые снижают уровень кислотности в желудке;
  • анемия;
  • хирургическое вмешательство по удалению частично кишки;
  • вирусные заболевания кишечника;
  • атрофический гастрит.

Фуникулярный миелоз чаще всего наблюдается у людей после сорока лет. Спинной мозг поражается в том случае, когда происходит долго недостаток витамина В12. Вегетарианство приводит к тому, что не поступают все необходимые элементы для полноценного функционирования организма.

Симптомы

Симптомы при фуникулярный миелоз могут происходить не сразу. Если же появились первые признаки, то ни в ком случае нельзя игнорировать их. Симптомы могут исчезать уже на первом этапе лечения.

Признаки дефицита витамина В12:

  • быстрая и постоянная усталость;
  • неприятные ощущения и зуд в пальцах;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита;
  • изменения в работе ЖКТ;
  • выпадение волос;
  • у женщин сбой в менструальном цикле;
  • покраснения в виде небольших прыщиков на языке;
  • депрессивное состояние;
  • лихорадка;
  • частые простудные заболевания.

Если вовремя не начать лечение, то могут быть серьезные проблемы. Может начать беспокоить шум в ушах и сильные болевые ощущения в головном мозге. Желтый цвет кожи и потемнение ладоней. Может происходить нарушение памяти и галлюцинации. Часто беспокоит бессонница и сильные головокружения.

Терапия в этом случае может занять около шести месяцев, и осложнений тогда не избежать. Если развивается сильная анемия, то есть большой шанс получить рак желудка.

Диагностика

Если присутствуют психические расстройства вместе с анемией, то врач подозревает развитие фуникулярного миелоза. Для чтобы подтвердить точный диагноз, необходимо пройти обследование.

В первую очередь берется специальный анализ крови, который показывает уровень витамина В12. Дальше больного отправляют к неврологу, гастроэнтерологу.

Берется анализ крови, проводится полное исследование желудка и кишечника.

Патологические изменения выявляются при помощи магнитно-резонансной томографии. Такой метод диагностики поможет точно определить фуникулярный миелоз от злокачественных и доброкачественных опухолей. Берется люмбальная пункция для того чтобы исключить бактериальную гематомиелию и миелиту.

Проводится осмотр ротовой полости, это дает возможность понять изменения языка. Если показатель витамина В12 снижен, то это говорит о наличии авитаминоза. Если врач увидит зрительные изменения, то обязательно необходимо посетить офтальмолога. При первых же появлений нужно, как можно быстрее посетить специалиста. Если запустить заболевание, то осложнений уже не избежать.

Лечение

Для того чтобы устранить признаки фуникулярного миелоза, назначается медикаментозная терапия. В первую очередь нужно восстановить недостаток витамина В12. Для этого в первые дни вводят препарат цианокобаламина каждый день. Через несколько суток делают укол через день, до того момента пока пациент не будет чувствовать себя лучше. Через месяц инъекция делается раз в тридцать дней.

Употреблять необходимо также и другие препараты такие как: Пиридоксин, Тиамин. Бывает, что фуникулярный миелоз проявляется недостатком фолиевой кислоты.

Применяется данное вещество только после проведения основной терапии, так как может ухудшаться психические состояние. Нужно также придерживаться специальной диеты для восстановления витамина В12.

Назначать правильно подобранный рацион должен врач.

Как правило, при фуникулярном миелозе, необходимо употреблять говяжью и телячью печень. Можно добавлять в свой рацион также кроличье мясо, яйца, рыбу, курицу, кефир, творог. Это поможет быстрее устранить дефицит витамина В12. Назначается не только медикаментозная терапия, но и массажные процедуры, лечебные упражнения.

Для того чтобы добиться скорейшего выздоровления, необходимо употреблять лекарственные препараты и соблюдать специальную диету. Если лечение будет начато в течение нескольких недель после развития фуникулярного миелоза, то удастся быстро добиться выздоровления.

Если же заболевание запущенно, то состояние больного можно временно улучшить. Признаки могут исчезнуть минимум через полгода медикаментозной терапии. Нужно запомнить, что чем раньше будет начато лечение, тем меньше будет последствий.

Осложнения

Если не начать вовремя лечить фуникулярный миелоз, то может возникнуть ряд серьезных осложнений. В первую очередь для того чтобы не допускать неприятных последствий, необходимо при первых же симптомах обращаться к врачу.

Могут развиваться при фуникулярном миелозе следующие осложнения:

  • энцефалопатия;
  • нарушение памяти и внимания;
  • агрессивное поведение;
  • галлюцинации слухового и зрительного характера;
  • невнятная речь;
  • импотенция;
  • недержание мочи;
  • невропатия зрительного нервного окончания.

Если же фуникулярный миелоз вместе с периферической нейропатией, то могут быть нарушения чувствительности. Часто пациент жалуется на постоянное онемение стоп и головные боли. Если же хочется вылечить фуникулярный миелоз без каких-либо последствий, то при первых признаках рекомендуется обратиться в медицинское учреждение.

Профилактика

Первым делом необходимо предотвратить фуникулярный миелоз, но для этого нужно соблюдать некоторые правила. Необходимо правильно питаться и включать в рацион молочные и мясные продукты. Если наступила беременность, то нужно употреблять витамина В12, но только по назначению врача. Для того чтобы избежать заболевания нужно в первую очередь заботиться о своем здоровье.

Отказаться от алкоголя и табачной продукции. Если будет вовремя оказано лечение, то есть большие шансы вылечить полностью заболевание. Если болезнь запущенна, то терапия будет длительной. Важно придерживаться правильного питания и заниматься умеренными физическими нагрузками. Если появились вирусные или инфекционные заболевания, то их необходимо своевременно лечить.

Гулять побольше на свежем воздухе и кататься на велосипеде. Стараться избегать переохлаждения и стрессовых ситуаций. Совмещать работу и отдых, ведь это дает возможность не перенапрягаться. Если будут соблюдаться все рекомендации, то появится возможность не допустить фуникулярный миелоз.

Так же читайте о миопатии эрба, параличе белла и причинах возникновения невралгии у детей.

Дефицит витамина В12 имеет ряд серьезных осложнений, и чтобы их избежать нужно вовремя обратиться в медицинское учреждение. Лечение проводится при помощи специальных препаратов. Врач в первую очередь проводит обследование и только потом применяет медикаментозную терапию. Лечение фуникулярного миелоза может занимать до полугода, поэтому чем раньше обратиться к специалисту, тем больше есть шанс быстрее поправиться.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга из-за недостатка витамина В12

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) – поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания – двигательные расстройства различной степени.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с другими болезнями: ахилией, лейкозом, онкологией ЖКТ, различными видами анемии. Иногда он развивается на фоне болезней тонкой кишки, голодания и аномального транскобаламина.

При фуникулярном миелозе страдают боковые и задние столбы спинного мозга.

причина появления и развития фуникулярного миелоза – недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным.

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина. Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное поражение спинного мозга, которое развивается на фоне многолетнего дефицита в организме цианокобаламина (B12). Чаще всего диагностируется после 38–40 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга.

Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму.

При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

  • ахилический гастрит;
  • злокачественные опухоли желудка;
  • туберкулезный энтерит;
  • ахилия;
  • пеллагра;
  • болезнь Крона;
  • дивертикулез кишечника;
  • гастроэктомия или резекция короткой кишки;
  • диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Как лечить фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

Что такое фуникулярный миелоз, каковы его симптомы и лечение, вопрос, требующий тщательного рассмотрения. С данным заболеванием сталкиваются представители средней возрастной категории (от 30 до 60 лет), однако данная патология может встречаться и у детей.

Симптоматика данной болезни довольно характерна, а лечение требует немалых усилий не только со стороны специалиста, но и самого пациента, поскольку этот процесс длительный и требующий комплексного подхода.

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (ФМ) –  это болезнь, которая протекает в подострой или хронической стадии, характеризуется разрушением спинного мозга, по причине дефицита в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

Чаще всего патология диагностируется у людей в возрасте 40-55 лет. Если своевременно не выявить проблему и не начать лечение, она может привести к параличу, и, как следствие, инвалидности пациента. ФМ в медицине еще принято называть комбинированным склерозом или комбинированной дегенерацией.

В мировой классификации болезней МКБ 10, фуникулярный миелоз имеет код Е53.8.

Точный процесс протекания болезни не выявлен по сей день. Специалистами установлено, что ФМ возникает параллельно с пернициозной анемией. Встречаются случаи, когда миелоз диагностируется самостоятельно без сопутствующих патологий. Однако дефицит витамина В12 в организме – это главный фактор, вызывающий заболевание.

Данный элемент усваивается организмом за счет фактора Касла. Именно отсутствие данного фактора вызывает в организме человека сбои, негативно влияющие на работу костного мозга.

Что вызывает заболевание

Основным фактором, провоцирующим возникновение данной патологии, является дефицит витамина В12. Это может произойти по причине того, что в рационе человека отсутствует ряд продуктов, богатых необходимыми элементами.

Также ФМ может возникнуть в результате неправильной работы иммунной системы, из-за ахилии, болезни Крона, пеллагры, ахилического гастрита, лейкоза, онкологических заболеваний ЖКТ, воспалительного процесса в тонкой кишке, длительного голодания, анорексии, анемии.

Чаще всего патология начинает развиваться из-за гастрита, длительное течение которого приводит к авитаминозу, анемии и дегенерации нервных тканей спинного мозга.

Симптоматика болезни

Фуникулярный миелоз имеет свои характерные признаки, которые проявляются, как правило, после диагностирования анемии (иногда могут выявиться раньше). Характерными симптомами патологии, являются следующие факторы:

  • головная боль, головокружение;
  • депрессивное состояние, сниженная концентрация;
  • плохой ночной сон, сонливость в дневное время;
  • отсутствие аппетита, привкус горечи во рту;
  • онемевший язык;
  • изменение цвета языка (становится ярко-малиновым);
  • сильные отеки на лице;
  • сниженная работоспособность, раздражительность.

Эти первичные симптомы, после которых обычно возникает дезориентация, проблемы с походкой.

В процессе развития патологии происходит поражение нескольких структур спинного мозга:

  1. Задних столбов.
  2. Боковых столбов.
  3. Задних и боковых столбов.

На поздних стадиях заболевания, могут начаться проблемы с работой органов малого таза. Часто параллельно с миелозом происходит  разрушение периферических нервов. Проявляется это в ухудшении зрения, колебаниях психического состояния, регулярной сонливости, депрессивном состоянии. Есть вероятность возникновения психических расстройств.

Как лечить гнойный артрит?

Узнайте, что такое неоартроз.

При фуникулярном миелозе могут происходить дегенеративные процессы в нижних конечностях (чаще в стопе). Выявляются они невропатологом, методом надавливания или удара неврологическим молоточком по определенным нервным точкам. С целью подтверждения диагноза, врач назначает ряд дополнительных обследований.

Диагностика и терапевтические меры

Чтобы выявить характер патологии, специалист направляет пациента на ряд лабораторных и инструментальных обследований.

В первую очередь, необходимо сдать общий анализ крови, который позволит выявить пернициозную анемию и сделать биохимию (она покажет уровень витамина В12). Также обязательным анализом является ПЦР, он определяет, есть ли в организме вирусы (герпес, стафилококки), способные провоцировать аутоиммунный гастрит.

Желательно пройти ЭГДС, чтобы специалист мог своевременно выявить атрофию слизистой ЖКТ. Картина, полученная при помощи МРТ при фуникулярном миелозе, позволит врачу увидеть нарушения в задних и боковых столбах спинного мозга.

Проанализировав все жалобы пациента, а также полученные результаты обследований, специалист может диагностировать фуникулярный миелоз и своевременно назначить пациенту лечение.

Лечение ФМ достаточно длительное и сложное. При такой болезни оно должно быть комплексным, и кроме медикаментозного, должно включать физиотерапию, лечебную физкультуру, мануальный массаж и пр. Пациенту назначается заместительная терапия (т.е. длительный прием витамина В12). В редких случаях прием препарата требуется пожизненный.

Как выводить соли из суставов?

Узнайте, как лечить некроз челюсти.

Витамины вводят внутримышечно по специальной схеме. Изначально препарат дается в большом количестве, чтобы насытить организм – колется ежедневно на протяжении 7-8 дней, после этого доза снижается. При фолиево-дефицитной форме ФМ, вместе с витамином назначается  фолиевая кислота и железо. При ахилическом гастрите назначается пепсин и соляная кислота.

Если у пациента наряду с основными признаками болезни наблюдается неврологическая симптоматика, специалист назначает массаж, который направлен на снижение спастичности мышц и нормализацию тонуса мышечной ткани. Лечебная физкультура при фуникулярном миелозе играет очень важную роль. Специально разработанный комплекс упражнений, позволяет восстановить двигательную активность человека.

Помимо соблюдения традиционных методов лечения, очень важно придерживаться специальной диеты. Такой рацион расписывает специалист индивидуально для каждого пациента. Среди основных продуктов питания, как правило, крупы, нежирные сорта мяса, субпродукты, бобовые.

Лечение ФМ более эффективно на ранних стадиях заболевания. Патология на поздних этапах практически не поддается терапевтическим методам. Развиваться заболевание может как быстро, так и медленно. Первые результаты лечения можно ощутить спустя 3-4 месяца.

Еще не так давно врачи не могли точно выявить причины возникновения данной патологии, что мешало разработать правильное и эффективное лечение. Это приводило к  высоким показателям смертности среди пациентов с миелозом. Современная медицина позволяет свести такие данные к минимуму.

Как лечить тендинит суставов?

Профилактические мероприятия

Из всех профилактических мероприятий, для такой патологии, как фуникулярный миелоз, наиболее эффективными являются своевременная диагностика и регулярные визиты к доктору при малейших симптомах анемии (различного вида).

Около 75% пациентов, которые своевременно обратились к специалисту за консультацией и начали лечение, успешно справились с данной проблемой. Остальные вынуждены пожизненно принимать витамин В12 и регулярно посещать специалиста.

Данная патология по сей день остается до конца не изученной. Согласно статистическим данным, большая часть пациентов – это вегетарианцы и люди, не употребляющие в пищу молочные продукты.

Заключение

Подводя итоги всего вышеизложенного, становится понятно, что фуникулярный миелоз – это заболевание, которое очень сложно поддается лечению, требует больших усилий и времени. Процесс восстановления будет происходить быстрее, если лечение применять комплексное (сочетать медикаментозную терапию с ЛФК, массажами, физиотерапией, вести правильный образ жизни).

Важно помнить, что своевременное обращение к врачу,  является залогом эффективного лечения любого заболевания. Нельзя заниматься самолечением и принимать какие-либо препараты без назначения доктора, это может не просто навредить здоровью, но и привести к необратимым последствиям.

Источник: https://revmatolog.org/spina/pozvonochnik/kak-lechit-funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и диагностика

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — заболевание, поражающее спинной мозг. Развивается при нехватке витамина В12. Как правило, ему предшествует пернициозная анемия. Проявляется нарушением чувствительности и параличом нижних конечностей.

Для диагностики заболевания применяется анализ, определяющий уровень витамина В12 в крови. Дополнительно назначаются консультации гастроэнтеролога, невролога и гематолога. Лечение подразумевает прием препаратов, восполняющих дефицит В12 в организме, а также соблюдение специальной диеты.

Практически во всех случаях терапия способствует полному выздоровлению.

Фуникулярный миелоз возникает на фоне дегенеративных процессов, протекающих в боковых и задних канатиках спинного мозга. Так как недостаток витамина В12 сопровождается злокачественной анемией, она почти всегда диагностируется у больных миелозом.

Впервые сочетание этих патологических процессов было обнаружено в 1887 г. Заболевание может быть диагностировано у пациентов любого возраста, однако наиболее подвержены ему пожилые люди.

Причиной тому является поступление недостаточного количества витаминов с пищей или нарушение всасывания этих веществ в кишечнике.

В половине случаев миелоз характеризуется выработкой антител к фактору Касла и развитием атрофического гастрита, что свидетельствует о наличии аутоиммуной агрессии. Поэтому диагностикой и лечением заболевания занимаются сразу несколько специалистов.

Из-за чего возникает миелоз?

Основной причиной экзогенного дефицита витамина В12 является анорексия и строгие диеты, подразумевающие исключение из меню молочных, рыбных и мясных блюд. Эндогенный авитаминоз вызывается нарушением всасывания питательных веществ в кишечнике.

Для нормального функционирования организма витамин В12 должен преобразовываться в усвояемые формы. Протекает этот процесс под воздействием вырабатываемого желудком фермента. Синтез этого вещества снижается при онкологических заболеваниях, частичном или полном удалении органа.

Это наиболее распространенные причины возникновения фуникулярного миелоза.

Патологии кишечника, способствующие развитию синдрома мальабсорбции, также приводят к нехватке витамина В12. К ним можно отнести:

  • болезнь Крона;
  • гастроэнтерит;
  • целиакию;
  • пеллагру;
  • послеоперационные осложнения.

Снижение количества цианокобаламина в организме может быть связано с поглощением этого вещества бактериями, обитающими в кишечнике.

Механизм возникновения фуникулярного миелоза до конца не изучен. Заболевание сопровождается демиелинизацией тканей, расположенных в спинномозговых каналах. Иногда может наблюдаться поражение зрительных нервов.

Как проявляется фуникулярный миелоз?

Симптоматика патологии включает сенсорно-двигательные и неврологические расстройства:

  1. Признаками заболевания считаются парестезии и общая слабость. Первые представляют собой покалывания и снижение чувствительности стопы, переходящие на всю нижнюю часть тела.
  2. На поздних стадиях развивается сенситивная атаксия, способствующая нарушению координации движений, изменению походки и снижению двигательной активности. Затем развивается слабость в ногах, называемая нижним парапарезом. Изначально этот симптом имеет статический характер.
  3. Усиливается тонус мышц и сухожильные рефлексы. По мере развития миелоза эти признаки ослабевают. Парез становится периферическим. Остаются непроизвольные стопные движения, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. Со временем пациент теряет способность самостоятельно передвигаться.
  4. Добавляются нарушения функций организма (недержание мочи и кала, импотенция).
  5. Психические расстройства могут иметь различный характер. Возможны депрессивные состояния, нарушения сна, нервозность и острые психозы. Реже наблюдается ухудшение зрения зрения, связанное с поражением зрительного нерва.
  6. Другими симптомами фуникулярного миелоза могут становиться: изменение цвета языка, стоматит, трудности с дыханием.

Диагностика заболевания

Наличие психических нарушений, сочетающихся с анемией, заставляют врача подозревать миелоз. Подтверждается этот диагноз с помощью анализа крови на уровень В12. Дальнейшим обследованием пациента будут заниматься неврологи, гастроэнтерологи и гематологи. Диагностика нехватки витаминов включает:

  • анализ крови;
  • мониторинг функций желудка;
  • обследование кишечника.

Обнаружение патологических процессов в спинном мозге возможно при проведении МРТ. Она помогает отличить миелоз от злокачественных и доброкачественных опухолей.

Люмбальную пункцию проводят в целях исключения бактериальной гематомиелии и миелита. Для выявления гематологических нарушений выполняется стернальная пункция с дальнейшим гистологическим анализом материала.

Источник: https://medic-online.net/169405/funikulyarnyy-mieloz-simptomy-lecheni/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

В 1887 г. Лихтгейм впервые описал сочетание пернициозной анемии с изменениями со стороны центральной нервной системы.

Патологоанато­мическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга.

Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративно­го процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.

Патологическая анатомия

В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.

Причины фуникулярного миелоза и патогенез

Фуникулярный миелоз, как пра­вило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона—Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка.

В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин.

Указанный белково-В12-витаминный комплекс вса­сывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кисло­ту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге.

При врож­денной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вво­димый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы.

Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обу­словливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии.

Конкретные же механизмы демиелинизации, ле­жащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появле­нию анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гемато­логической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает те­чение фуникулярного миелоза.

Изредка это заболевание возникает вне клиники болезни Аддисона— Бирмера (резекция желудка, заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитамино­зу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.

Симптомы фуникулярного миелоза

Неврологический синдром в типичных случаях развивает­ся на фоне характерных для болезни Аддисона—Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миело­за являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствитель­ности, атаксия.

Один из ранних и симптомов болезни — парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера.

В этот период болезни неврологический статус боль­ных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с цен­тральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется сни­жение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискрими­нации. Выступает статическая и динамическая атаксия.

Так как дегене­ративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе забо­левания у больного могут проявляться только табические или только спас­ти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.

Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глу­бокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.

Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружа­ющему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмо­циональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.

Диагноз

Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений.

Значительно сложнее распознавание случаев, проте­кающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптома­тикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.

Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спин­ного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.

Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения кост­номозгового кроветворения.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.