Саркома Юинга

Содержание

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей.

Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей.

Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли.

Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ.

Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.
  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.
  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства.

Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы.

На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака.

Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами.

Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения.

Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга — причины и симптомы опухоли, стадии и прогнозы

Саркома Юинга

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек.

Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом.

Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

  • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
  • наличие доброкачественных опухолей;
  • травматические повреждения;
  • наследственность (генетические нарушения);
  • европеоидная раса;
  • мужской пол;
  • возраст 5-30 лет.

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани.

Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче.

Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

  • медиастинально (по средостению);
  • гематогенно (по току крови);
  • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
  • лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования.

Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах.

Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака.

Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время.

При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов.

Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом.

После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель.

Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%.

При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

: саркома Юинга у детей

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркома Юинга – занимающая второе место после остеогенной саркомы злокачественная опухоль костного скелета, развивающаяся обычно в детском и юношеском возрасте и поражающая ключицы, позвоночник, лопатки, тазовые кости, ребра, нижние отделы длинных трубчатых костей.

Чаще всего данное новообразование развивается в возрастном промежутке от десяти до шестнадцати лет. Очень редко может наблюдаться внекостная саркома Юинга, для которой характерно поражение мягких тканей.

Чаще всего саркома развивается в длинных трубчатых костях (плечевая, малоберцовая, большеберцовая, бедренная), после чего достаточно быстро распространяется на окружающие ее мягкие ткани, включая сухожилия и мышцы.

Было классифицировано целое семейство агрессивных злокачественных опухолей, сходных с саркомой Юинга.

Помимо некостной и костной саркомы Юинга, к данному семейству относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли), среди которых выделяется опухоль Аскина.

Клетки ПНЭО и саркомы Юинга не являются полностью идентичными друг другу, однако имеют сходные цитогенетические и молекулярно-биологические характеристики. Варианты лечения данных злокачественных опухолей также сходны.

Стадии саркомы Юинга – локализованная и метастатическая.

При локализованной стадии саркома из первичного очага может распространиться на близлежащие мягкие ткани, однако отдаленные метастазы не обнаруживаются.

При метастатической стадии опухоль распространяется в другие участки тела человека – легкие, кости, костный мозг, лимфатическую систему, печень, центральную нервную систему и пр.

Саркома Юинга по праву считается одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. До начала проведения необходимой системной терапии, у порядка 90% больных уже развивались метастазы.

На момент первичной диагностики основной локализацией метастазов обычно были кости, костный мозг и легкие. Лимфогенное распространение метастазов наблюдается крайне редко, однако всегда связано с очень плохим прогнозом.

Медиастинальное и ретроперитонеальное распространение метастазов также встречается достаточно редко

Саркома Юинга – причины

Риск развития саркомы Юинга несколько повышается в случае наличия у больного определенных аномалий мочеполовой системы и некоторых доброкачественных костных опухолей (энходрома и пр.).

Саркома Юинга не рассматривается как генетически обусловленное заболевание, однако иногда определенные факторы говорят о наследственной предрасположенности – известны случаи, когда ПНЭО возникали у детей одной семьи.

Существует распространенное мнение, что саркома Юинга развивается как следствие перенесенной травмы, при этом временные промежутки между моментом травматизации и развитием опухоли бывают настолько велики, что не дает окончательно доказать данную теорию. Не исключено и то, что травма просто обращает внимание на определенный участок тела, где в результате обнаруживается опухоль, существовавшая там и раньше.

Еще одна теория состоит в том, что причиной развития саркомы Юинга являются хромосомные изменения, проявляющиеся как транслокации между участками 11 хромосомы и 22 хромосомы, что приводит к нарушениям функции и месторасположения определенных генов. Более 90% клеток данной саркомы содержат специфический белок, диагностическое выявление которого помогает определить саркому Юинга

Саркома Юинга – симптомы

Характерным симптомом костной формы саркомы Юинга является боль в месте опухолевого поражения кости, которая в отличие от болей при травматизации, не стихает после фиксации конечности, и напротив, со временем усиливается. Нередко такие боли принимают за один из симптомов начавшегося воспаления, однако даже после приема антибиотиков они не проходят.

У большинства пациентов с костной формой саркомы Юинга и у всех больных с внекостной, на месте опухоли постепенно развивается припухлость, которая затем обычно распространяется на близлежащий сустав, нарушая его нормальное функционирование.

Зона припухлости с течением времени быстро увеличивается в размерах, повышается ее местная температура (в 30% случаев), при пальпации она обычно болезненна.

Кожный покров над участком поражения слегка красноватого цвета, на нем проступают расширенные вены.

Длительное опухолевое поражение кости может привести к патологическому перелому кости. В случае поражения позвоночного столба и окружающих его тканей, возможны различные нарушения адекватного функционирования тазовых органов или/и двигательные нарушения.

По мере дальнейшего распространения в организме опухолевого процесса возникает симптоматика общего характера: повышение температуры тела, потеря веса, утомляемость, слабость. У 50% больных симптоматика саркомы отмечается на протяжении более трех месяцев до постановки правильного диагноза.

Саркома Юинга чаще всего диагностируется через несколько месяцев  с момента проявления первых симптомов заболевания. Это происходит вследствие того, что первоначально припухлость и боль считают признаком воспалительного процесса или травмы. Именно поэтому в случае долго сохраняющихся костных болях необходима консультация врача-онколога

Саркома Юинга – лечение

Саркома Юинга является крайне агрессивной опухолью, быстро дающей микрометастазы. Именно поэтому при ее лечении должно проводиться системное воздействие полихимиотерапии на весь организм в целом, в противном случае рецидивы неизбежны.

Помимо этого показано проведение лучевой терапии или/и хирургического лечения. Чаще всего при саркоме Юинга показано хирургическое удаление опухоли. Это происходит при поражениях верхних/нижних конечностей, лопатки, ребра и пр.

Может удаляться как мягкотканый компонент опухоли, так и пораженный участок кости, при этом удаленный фрагмент кости заменяют эндопротезом. В некоторых случаях необходима обязательная ампутация пораженной конечности, однако современные методы лечения часто позволяют этого избежать.

После радикального удаления опухоли, для уничтожения оставшихся злокачественных клеток на участке где она располагалась, показано проведение лучевой терапии.

В случае если по каким-либо причинам не представляется возможным провести полное хирургическое удаление новообразования, для контроля над ним применяется лучевая терапия (клетки саркомы Юинга очень чувствительны к облучению). Однако в таких случаях риск рецидива болезни значительно повышается.

Химиотерапия в лечении саркомы Юинга применяется как после, так и до операции. Удаленную опухоль исследуют для выработки тактики последующего химиотерапевтического лечения.

Чаще всего при проведении лечения применяют следующие лекарственные препараты: Этопозид, Ифосфамид, Дактиномицин, Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин.

Обычно курс химиотерапевтического лечения саркомы Юинга составляет от семи до десяти месяцев.

При развившейся метастатической форме больным рекомендуют прохождение высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией стволовых клеток или костного мозга.

Пятилетняя выживаемость больных с локализованной формой саркомы Юинга при условии своевременного адекватного комбинированного лечения составляет порядка 70%.

При метастатической стадии заболевания, особенно в случаях поражения костей и костного мозга, даже применение высокодозной химиотерапии, сочетающейся с трансплантацией костного мозга дает не боле 25% пятилетней выживаемости.

Помимо этого дальнейший прогноз напрямую зависит от чувствительности новообразования к применяемым медикаментозным препаратам и от места его локализации.

Для раннего обнаружения рецидива и контроля побочных эффектов после излечения показано прохождение регулярных осмотров. После проведенного эндопротезирования для восстановления нормального двигательного объема обычно требуется длительная реабилитация. В случае ампутации конечности показано проведение протезирования с последующим довольно длительным реабилитационным периодом.

После проведенной химиотерапии и лучевой терапии, могут наблюдаться такие отдаленные побочные эффекты как: различные нарушения роста костей, бесплодие, кардиомиопатия и пр. Помимо этого значительно повышается риск развития вторичных раковых опухолей. Однако не смотря на все это, немало пациентов после проведенного лечения ведут полноценную жизнь.

Источник: http://vlanamed.com/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга — что это такое

Саркома Юинга

Саркома Юинга (endothelial myeloma) относится к заболеваниям, которые развиваются чаще в юном возрасте – подростковом или юношеском. Этот вид саркомы формируется в плоских и длинных трубчатых костях. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей, так как имеет склонность к раннему образованию метастаз.

Саркома Юинга по частоте диагностирования в костной ткани находится на втором месте и исчисляется 10 — 15% от всего числа злокачественных опухолей костей.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга.

Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Причины появления саркомы

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Стадии развития заболевания

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Симптомы заболевания

Самым ранним симптомом заболевания считается болевой синдром в зоне поражения опухолью. В самом начале эта боль может быть слабой или умеренной, исчезающей и появляющейся самопроизвольно. В отличие от болей при воспалительных заболеваниях, такая боль не ослабевает в состоянии покоя или по ночам, наоборот, для саркомы этого типа характерно ее увеличение в ночное время.

По мере развития заболевания, боли становятся сильнее, мешают обычной жизни. В ближайшем к месту локализации суставе формируется ограничение подвижности суставов (болевая контрактура), а при пальпировании этой зоны чувствуется боль. Кожа над сформировавшейся опухолью — более высокой температуры, наличествует пастозность мягких тканей, расширение подкожных вен, гиперемия.

Через несколько месяцев опухоль сильно увеличивается в размерах и ее можно пропальпировать. На запущенных стадиях может возникнуть патологический перелом в месте новообразования.

Также при этом заболевании типичны такие симптомы как слабость, отсутствие аппетита, уменьшение веса, даже до истощения. Анализы крови показывают анемию, определяется регионарный лимфаденит.

Некоторые симптомы зависят от месторасположения опухоли.

К примеру, при локализации опухоли на подвздошной кости может возникнуть хромота, если поражены части позвоночника, сдавливается спинной мозг, то может развиться компрессионно-ишемическая миелопатия в сочетании с нарушением деятельности тазовых органов и параплегией. Если опухоль расположена в костях грудной клетки, то возникает плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Что представляет собой саркома Юинга в плане локализации и распространения

Обычно саркома Юинга располагается в бедренных костях (20% случаев), большеберцовых и малоберцовых костях (20% случаев), лопатке, ребрах (10% случаев), костях таза (20% случаев), плечевой кости и в позвоночнике, ключичных костях, крестце, тазобедренных суставах, в области колена.

Если опухоль формируется в длинных трубчатых костях, то это происходит в области диафиза, а по мере ее увеличения распространяется в сторону эпифизов.

В подавляющем большинстве случаев (90%) имеется интрамедуллярное расположение опухоли и склонность к распространению по костномозговому каналу.

Наиболее частая локализация метастаз при саркоме Юинга бывает в легких. Следующим местом по распространенности является – костный мозг и костная ткань. На поздних стадиях метастазы распространяются в ЦНС практически у всех пациентов.

Редким случаем является распространение метастаз в плевру, забрюшинное пространство, лимфоузлы средостения.

Особенностью заболевание является ее склонность к раннему метастазированию, к моменту диагностирования саркомы метастазы имеются уже у 15-50 % пациентов. У большинства пациентов присутствуют микрометастазы.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости.

Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования.

Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Лечение заболевания

Так как саркома Юинга считается высокоагрессивной опухолью с ранним метастазированием, лечение подразумевает воздействие на весь организм полностью, а не только на первичный очаг заболевания. Это применяется, даже когда метастазы еще не обнаружены, так как имеется очень высокая степень риска появления микрометастаз, которые не были выявлены при диагностировании заболевания.

Лечение заболевания обычно комбинированное и состоит из консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Перед операцией и после применяется химиотерапия, которая использует несколько препаратов: «Винкристин», «Доксорубицин», «Циклофосфан» и другие в различных сочетаниях. После проведения этого курса оценивается его эффективность – хорошим прогнозом считается присутствие не более 5 % выживших клеток раковой опухоли.

Также целесообразно использование лучевой терапии с применением высоких доз. Этот вид лечения проводится на первичный очаг и на метастазы, которые могут быть в легких.

Хирургическое вмешательство подразумевает радикальное удаление опухоли вместе с мягкотканым компонентом. Удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Но даже если полностью удалить опухоль не удается, операции помогает усилить контроль над опухолью и повышают шансы на хороший прогноз.

На данный момент практически не проводятся операции, которые могут калечить организм – ампутации и экзартикуляции. Новые технологии дают возможность выполнять органосохраняющие хирургические вмешательства не только на мелких костях, но и на крупных.

Если диагностировано метастазирование в костный мозг и кости, то назначают интенсивную терапию, которая включает в себя общее облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз лекарственных препаратов и трансплантацию костного мозга (или стволовых клеток).

Прогнозируемость заболевания

Комбинированное лечение дает около 70% выживаемость больных с саркомой Юинга локализованного типа. Если началось метастазирование в кости или костный мозг, прогноз намного хуже – около 10-30% выживаемости.

После проведения лечения пациентам необходимо проходить регулярное обследование для контроля над побочными эффектами и своевременного выявления рецидивов. Надо помнить, что некоторые побочные эффекты могут проявиться через длительное время после прохождения лечения: кардиомиопатия, бесплодие (мужское и женское) нарушение роста костей.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга у детей: прогноз, фото, стадии, симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
  • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
  • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
  • Принадлежность к белой расе.
  • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
  • Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.

  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.

  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.

  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения).

    Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.

  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса.

    Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

  • бедренную;
  • плечевую;
  • большеберцовую;
  • малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса, растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

  • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

  • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

ролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.